当加拿大歌手席琳·迪翁在法国巴黎举行的2024年奥运会开幕式上献唱时，许多肯尼亚人对她的健康状况感到震惊。
包括肯尼亚在内的许多人都不知道，这位加拿大-法国歌手在2022年12月宣布被诊断出患有僵硬人综合症(SPS)，使这种罕见的神经系统疾病引起了全球的关注。
这种情况只会影响百万人中的一到两人。席琳·迪翁(Celine Dion)在与病魔作斗争的过程中缩减了她的巡演，病魔使她在轮椅上坐了近两年。
什么是僵硬人综合症?
埃拉斯图斯?阿马约教授表示，SPS疾病虽然罕见，但对患者会产生毁灭性的影响。
一位著名的神经学家解释说:“SPS的特点是肌肉进行性僵硬和痛苦的痉挛，主要影响躯干和四肢肌肉。”“这是一种非常罕见的疾病。他们说将近百万分之一。在我的职业生涯中，我大概见过三四个这样的案例。”
SPS，以前被称为“僵硬的男人综合症”，主要影响20到50岁的女性。
世界卫生组织(WHO)估计，每年每百万人中有一例病例，强调了其罕见性。尽管不常见，但SPS可对患者产生深远影响，通常导致严重残疾和生活质量下降。
根据国家罕见疾病组织的说法，SPS是由以中枢神经系统为目标的自身免疫反应引起的，特别是影响γ -氨基丁酸(GABA)的产生，这是一种至关重要的抑制性神经递质。
SPS的特点是肌肉僵硬，特别是在背部和腿部。
“最初，僵硬是间歇性的，然后最终变得更加持久。我们称之为轴骨的背部肌肉和腿部肌肉变得非常僵硬，使运动变得困难，”Amayo教授描述了这种进展。
他说，其他症状包括行走或过马路困难，手臂僵硬(不太常见)，可能的心理影响，如抑郁和焦虑，以及广场恐怖症(害怕开放空间)。
他指出:“有些病人不能过马路，因为他们走到马路前会变得非常僵硬，导致广场恐惧症。”
神经科医生进一步解释了SPS的不同变体。“典型的SPS影响整个身体，而部分SPS只影响一个肢体;进行性脑脊髓炎伴强直和肌阵挛(PERM)是一种伴有额外神经系统症状的严重形式，”他说。
他指出，诊断SPS包括临床观察和实验室检查:他解释说，临床诊断是基于症状和身体检查。但肌电图(EMG)包括测量肌肉的电活动和血液测试，其中包括检查特定抗体，特别是谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体。
“广泛性ad抗体在SPS患者中很常见，”Amayo教授表示。有些病例可能与副肿瘤综合征有关，即潜在的癌症导致抗体产生，影响身体的远处部位。
发表在《神经病学、神经外科和精神病学杂志》上的一项研究发现，60- 80%的SPS患者有高水平的广泛性焦虑症抗体。
这一发现导致免疫调节疗法的使用增加。神经科医生解释说，SPS的治疗具有挑战性，而且往往很昂贵。
他补充说，治疗神经系统疾病的不同方法包括肌肉松弛剂，如苯二氮卓类药物，免疫抑制剂，如大剂量类固醇和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。
他解释说:“治疗主要是对症治疗，重点是缓解肌肉僵硬。”“在某些情况下，我们使用免疫抑制剂来解决自身免疫成分。”
Pof Amayo指出，在肯尼亚，SPS治疗可能非常昂贵。“诊断测试是昂贵的。药物，尤其是免疫球蛋白，非常昂贵，因此长期治疗需要持续的医疗护理。
SPS可能会严重致残，影响一个人的工作、驾驶和日常活动能力。
