理解肝纤维化:来自Alagille综合征的见解

科技作者 / 花爷 / 2025-10-19 08:02
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      当人们患有肝病时,是什么影响了肝脏中瘢痕组织或纤维化的程度?虽然少量纤维化是愈合过程的正常部分,但过度纤维化

  

  Understanding liver fibrosis: Insights from Alagille syndrome

  当人们患有肝病时,是什么影响了肝脏中瘢痕组织或纤维化的程度?虽然少量纤维化是愈合过程的正常部分,但过度纤维化可能会发生,导致并发症,最终导致肝衰竭。了解导致这种升级的机制对于对抗肝脏疾病至关重要。

  为了回答这个问题,卡罗林斯卡研究所和查尔斯大学的研究人员研究了一种叫做Alagille综合征的遗传性疾病,这种疾病的特点是尽管严重的肝脏疾病(细胞周围纤维化而不是桥接),但令人惊讶的是轻微的肝纤维化。

  通过单细胞RNA测序,并将小鼠模型中的免疫细胞移植到另一种肝脏疾病模型中,研究小组发现,Alagille综合征患者的免疫系统在抑制肝脏瘢痕组织形成方面发挥作用。

  “我们相信这些发现可能对治疗肝纤维化有更广泛的影响,可能通过有针对性地操纵免疫系统,”领导国际研究合作者团队的Emma Andersson和Jan Ma?ek说。

  该论文发表在《EMBO分子医学》杂志上。

  Jan博士Ma?ek在卡罗林斯卡学院细胞和分子生物学部门Emma Andersson博士的实验室做博士后时开始了这个项目。当Ma?ek博士在捷克查尔斯大学建立了自己的实验室后,这个项目继续作为合作进行。

  与Huddinge医学系Niklas教授Bj?rkstr?m团队的免疫学家、Karolinska研究所、Charles大学Jan Dobes博士实验室和布拉格分子遗传学研究所Martin Gregor博士实验室的肝病学家的重要合作,在使这项跨学科研究取得成果方面是非常宝贵的。

  更多信息:Jan Ma?ek等,Jag1功能不全通过T细胞和肝细胞分化缺陷改变肝纤维化,EMBO Molecular Medicine(2024)。DOI: 10.1038/s44321-024-00145-8期刊信息:EMBO分子医学由卡罗林斯卡研究所提供引文:理解肝纤维化:来自Alagille综合征的见解(2024年,10月4日)检索自2024年10月4日https://medicalxpress.com/news/2024-10-liver-fibrosis-insights-alagille-syndrome.html本文档受版权保护。除为私人学习或研究目的而进行的任何公平交易外,未经书面许可,不得转载任何部分。内容仅供参考之用。

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